Noonan sendromlu bireylerde ergenlik dönemi nasıl seyreder?

Dr. Nihal Hatipoğlu

Noonan sendromuna sahip olan çocuklarda puberte döneminde bazı farklılıklar görülmektedir. Her iki cinsiyette de ergenlik başlama yaşı yaşıtlarından 1,5 – 2 yıl sonrasına kayar. Dolayısıyla ergenliğin tamamlanması da yaşıtlarına göre daha ileri yaşlarda ortaya çıkar. Kız çocuklarında ilk adet görme yaşı 15 – 16 yaş hatta bazı olgularda daha ileri yaşta ortaya çıkmaktadır. Adet görmeye başladıktan sonra adet siklusları ile alakalı bir problem görünmez. Yalnız olguların yarısında aşırı adet kanaması olabilir. Böyle bir durumda mutlaka doktora başvurulması gerekir. Bu kızlar erişkin yaşa ulaştıklarında çocuk sahibi olmakta herhangi bir sorun yaşamazlar. Erkek çocuklara gelince, ergenlik bulgularında gecikmenin yanında bu çocukların yüzde sekseninden fazlasında tek taraflı veya iki taraflı olarak testisler keseye inmez. Fark edilir fark edilmez doktora başvurulması gereken acil bir durumdur. Aksi halde bu çocuklar erişkin yaşa ulaştıklarında çocuk sahibi olma konusunda zorlanırlar veya hiç çocuk sahibi olamazlar.